cardiotomskСибирский журнал клинической и экспериментальной медициныSiberian Journal of Clinical and Experimental Medicine2713-29272713-265XTSU publishing10.29001/2073-8552-2015-30-3-49-52cardiotomsk-194Research ArticleВ ПОМОЩЬ ПРАКТИЧЕСКОМУ ВРАЧУTIPS TO HELP A PRACTICAL DOCTORУЛЬТРАЗВУКОВАЯ ДИАГНОСТИКА СИНДРОМА БЛАНДА-УАЙТА-ГАРЛАНДА, ТРУДНОСТИ И ОШИБКИULTRASOUND DIAGNOSTICS OF BLAND-WHITe-GARLAND SYNDROME, DIFFICULTIES AND ERRORSНарциссоваГалина ПетровнаNartsissovaG. P.galinar3@yandex.ruВолковаИрина ИвановнаVolkovaI. I.noemail@neicon.ruФедеральное государственное бюджетное учреждение “Новосибирский научно-исследовательский институт патологии кровообращения им. акад. Е.Н. Мешалкина” Минздрава РоссииРоссияFederal State Budgetary Institution “Novosibirsk Research Institute of Circulation Pathology n.a. acad. E.N. Meshalkin”Russian Federation2015060920163034952Copyright © Нарциссова Г.П., Волкова И.И., 20162016Нарциссова Г.П., Волкова И.И.Nartsissova G.P., Volkova I.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sibjcem.ru/jour/article/view/194

Отхождение левой коронарной артерии (ЛКА) от легочного ствола - синдром Бланда-Уайта-Гарланда (СБУГ) - встречается в 0,24-0,45% случаев всех врожденных пороков сердца (ВПС). 80-90% больных без операции умирают на первом году жизни. Встречаются инфантильный и взрослый типы. Цель исследования: дать оценку ультразвуковым диагностическим признакам СБУГ у детей и причинам ошибок. Материал и методы. База данных составила 6912 пациентов. Проведен анализ данных 19 пациентов с СБУГ в возрасте от 12 дней до 10 лет. Выполнялись эхокардиография (ЭхоКГ), электрокардиография (ЭКГ), коронароангиография. Результаты и обсуждение. Изолированное отхождение ЛКА от легочного ствола диагностировано у 16 (0,23%) пациентов, в сочетании с другими ВПС - у 3 (0,04%). Прямыми ультразвуковыми признаками СБУГ являются отхождение ЛКА от легочного ствола, реверсный поток у латеральной стенки легочной артерии (ЛА), наличие перетоков между бассейнами КА, ремоделирование левого желудочка (ЛЖ), дисфункции миокарда ЛЖ, митральная недостаточность. Трудности диагностики обусловлены тем, что СБУГ имеет “маски” других заболеваний - миокардита, постмиокардитического кардиосклероза, дилатационной кардиомиопатии, митральной недостаточности, инфаркта миокарда (ИМ). Ремоделирование ЛЖ может сопровождаться фиброэластозом эндокарда . Визуализация отхождения ЛКА от легочного ствола не является 100%-м признаком либо не обнаруживается врачом диагностом. Наличие реверсного кровотока в легочном стволе зависит от патофизиологической фазы, давления в ЛА, развития коллатерального кровообращения между бассейнами ЛКА и ПКА, поэтому у ряда пациентов не определяется. У отдельных пациентов единственным признаком было наличие перетоков. Митральная недостаточность, имея ишемической генез, иногда недооценивается, и ее причины не устанавливаются. Таким образом, у детей с признаками ремоделирования ЛЖ и сердечной недостаточности (СН), а также при наличии митральной недостаточности необходимо проводить дифференциальный диагноз с СБУГ, включить в алгоритм диагностики оценку КА.

Anomalous left coronary artery from the pulmonary artery (ALCAPA) or Bland-White-Garland syndrome (BWGS) occur in 0.45-0.24% of all congenital heart disease (CHD) cases. 80-90% patients die without operation during their first year of life. There are two types of ALCAPA syndrome: the infant type and the adult type. Aim. Objective of the study was to evaluate the ultrasound diagnostic signs of BWGS in children and causes of errors. Methods. Total database comprised 6912 cases; 19 BWGS patients aged 12 days to 10 years were examined. Echocardiography, ECG, and coronarography were performed. Results and discussion. Isolated ALCAPA was diagnosed in 16 patients (0.23%); combination of ALCAPA with other CHD was diagnosed in 3 patients (0.04%). The ultrasound signs of BWGS were releases of the left coronary artery (LCA) from the pulmonary trunk, reverse flow from the lateral wall of PA, collateral flows between the RCA and LCA, LV remodeling with myocardial dysfunction, and mitral regurgitation. Diagnostic difficulties were due to the fact that BWGS “wears masks” of other diseases such as: myocarditis, dilated cardiomyopathy, mitral insufficiency, and myocardial infarction. Left ventricular remodeling can be associated with endocardial fibroelastosis. Direct visualization of the LCA arising from the pulmonary artery is not 100%-specific diagnostic sign which remain undetected by sonographer. The presence of reverse blood flow in the pulmonary trunk depends on pathophysiological phase, pulmonary pressure, and the development of collateral circulation. Therefore, it cannot be detected in some patients. In some patients, only collateral flows were present. Sometimes, mitral regurgitation due to ischemic genesis is underestimated and its causes are not determined. Thus, differential diagnosis is required for children with signs of LV remodeling and heart failure in the presence of mitral regurgitation and BWGS; the evaluation of coronary arteries should be included in the Echo algorithm.

отхождение левой коронарной артерии от легочного стволасиндром Бланда-Уайта-Гарландаишемия миокардаремоделирование левого желудочкамитральная регургитациясердечная недостаточностьanomalous left coronary artery from the pulmonary arteryBland-White-Garland syndromemyocardial ischemialeft ventricular remodelingmitral regurgitationReferencesБелов Ю.В., Иванов А.С., Чарчян Э.Р. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола: клиника, диагностика и хирургическое лечение // Кардиология. - 2005. - № 4. - С. 49-54.Белов Ю.В., Иванов А.С., Чарчян Э.Р. и др. Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочного ствола: клиника, диагностика и хирургическое лечение // Кардиология. - 2005. - № 4. - С. 49-54.Нарциссова Г.П. Ультразвуковая диагностика функциональной митральной недостаточности у детей // Ультразвуковая диагностика в кардиологии и ангиологии : сб. матер. первой и второй научно-практич. конф. - Новосибирск, 2012. - С. 69-72.Нарциссова Г.П. Ультразвуковая диагностика функциональной митральной недостаточности у детей // Ультразвуковая диагностика в кардиологии и ангиологии : сб. матер. первой и второй научно-практич. конф. - Новосибирск, 2012. - С. 69-72.Прохорова Д.С., Нарциссова Г.П., Горбатых Ю.Н. и др. Динамика процессов адаптации левого желудочка у больных раннего возраста с коарктацией аорты до и после хирургического лечения // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2012. - № 1. - С. 11-15.Прохорова Д.С., Нарциссова Г.П., Горбатых Ю.Н. и др. Динамика процессов адаптации левого желудочка у больных раннего возраста с коарктацией аорты до и после хирургического лечения // Патология кровообращения и кардиохирургия. - 2012. - № 1. - С. 11-15.Целуйко В.И., Мищук Н.Е., Киношенко К.Ю. Аномалии строения коронарных артерий (часть 1) // Лики Украины. - 2012. - № 10. - С. 44-61.Целуйко В.И., Мищук Н.Е., Киношенко К.Ю. Аномалии строения коронарных артерий (часть 1) // Лики Украины. - 2012. - № 10. - С. 44-61.Aubry P., du Fretay X.H., Calvert P.A. et al. Proximal Anomalous Connections of Coronary Arteries in Adults [Электронный ресурс]. - URL: www.intechopen.com (дата обращения 05.09.2015 г.).Aubry P., du Fretay X.H., Calvert P.A. et al. Proximal Anomalous Connections of Coronary Arteries in Adults [Электронный ресурс]. - URL: www.intechopen.com (дата обращения 05.09.2015 г.).Davis J.A., Cecchin F., Jones T.K., Portman M.A. Major Coronary Artery Anomalies in a Pediatric Population: Incidence and Clinical Importance // J. Am. Coll. Cardiol. - 2001. - Vol. 37. - P. 593-597.Davis J.A., Cecchin F., Jones T.K., Portman M.A. Major Coronary Artery Anomalies in a Pediatric Population: Incidence and Clinical Importance // J. Am. Coll. Cardiol. - 2001. - Vol. 37. - P. 593-597.Labombarda F., Coutance G., Pellissier A. et al. Major congenital coronary artery anomalies in a paediatric and adult population: a prospective echocardiographic study [Electronic resource] // Eur. Heart J. - Cardiovascular Imaging. - 2014. - Vol. 15. - P. 761-768. - Doi: 10.1093/ehjci/jet287.Labombarda F., Coutance G., Pellissier A. et al. Major congenital coronary artery anomalies in a paediatric and adult population: a prospective echocardiographic study [Electronic resource] // Eur. Heart J. - Cardiovascular Imaging. - 2014. - Vol. 15. - P. 761-768. - Doi: 10.1093/ehjci/jet287.Lopez L., Colan S.D., Frommelt P.C. et al. Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: A Report From the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2010. - Vol. 23. - P. 465-495.Lopez L., Colan S.D., Frommelt P.C. et al. Recommendations for quantification methods during the performance of a pediatric echocardiogram: A Report From the Pediatric Measurements Writing Group of the American Society of Echocardiography Pediatric and Congenital Heart Disease Council // J. Am. Soc. Echocardiogr. - 2010. - Vol. 23. - P. 465-495.Pena E., Nquyen M.N., Dennie G. ALCAPA syndrome: Not just a pediatric disease // Radiographics. - 2009. - Vol. 29. - P. 553-565. - Doi:10.1148/rg.292085059.Pena E., Nquyen M.N., Dennie G. ALCAPA syndrome: Not just a pediatric disease // Radiographics. - 2009. - Vol. 29. - P. 553-565. - Doi:10.1148/rg.292085059.Werner B., Tarnowska A. Cardiomegaly in 2-month-old-baby. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk (ALCAPA) / ESC Web Site. Clinical Case Portal. - 2006.Werner B., Tarnowska A. Cardiomegaly in 2-month-old-baby. Anomalous origin of the left coronary artery from the pulmonary trunk (ALCAPA) / ESC Web Site. Clinical Case Portal. - 2006.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.