cardiotomskСибирский журнал клинической и экспериментальной медициныSiberian Journal of Clinical and Experimental Medicine2713-29272713-265XTSU publishing10.29001/2073-8552-2025-40-2-176-182cardiotomsk-2743Research ArticleКЛИНИЧЕСКИЕ СЛУЧАИCLINICAL CASESКлинический случай токсического эпидермального некролиза (синдром Лайелла) в практике педиатраClinical case of toxic epidermal necrolysis (Lyell's syndrome) in pediatric practicehttps://orcid.org/0000-0002-6687-892XАлемановаГ. Д.AlemanovaG. D.

Алеманова Галина Дмитриевна, д-р мед. наук, профессор, кафедра детских болезней

460014, Оренбург, ул. Советская, зд. № 6

Galina D. Alemanova, Dr. Sci. (Med.), Professor, Department of Children's Diseases

build. 6, Sovetskaya str., Orenburg city, 460014

galina.alemanova@bk.ruhttps://orcid.org/0000-0001-6306-7104ПоповаЛ. Ю.PopovaL. Yu.

Попова Лариса Юрьевна, д-р мед. наук, профессор, заведующий кафедрой детских болезней

460014, Оренбург, ул. Советская, зд. № 6

Larisa Yu. Popova, Dr. Sci. (Med.), Professor, Head of the Department of Children's Diseases

build. 6, Sovetskaya str., Orenburg city, 460014

docpopova@vandex.ruhttps://orcid.org/0009-0000-9815-3619КириченкоО. B.KirichenkoO. V.

Кириченко Ольга Вадимовна, ассистент, кафедра детских болезней

460014, Оренбург, ул. Советская, зд. № 6

Olga V. Kirichenko, Assistant Professor, Department of Children's Diseases

build. 6, Sovetskaya str., Orenburg city, 460014

olya.kirichenko.2019@bk.ruПогребноваЕ. И.PogrebnovaE. I.

Погребнова Елена Ивановна, врач-аллерголог-иммунолог высшей категории

460060, Оренбург, ул. Гаранькина, 22

Elena I. Pogrebnova, Allergist-immunologist of the highest category

22, str. Garankina str., Orenburg city, 460060

e-pogrebnova@mail.ruОренбургский государственный медицинский университетРоссияOrenburg State Medical UniversityRussian FederationОбластная детская клиническая больницаРоссияRegional Children's Clinical HospitalRussian Federation202513072025402176182Copyright © Алеманова Г.Д., Попова Л.Ю., Кириченко О.B., Погребнова Е.И., 20252025Алеманова Г.Д., Попова Л.Ю., Кириченко О.B., Погребнова Е.И.Alemanova G.D., Popova L.Y., Kirichenko O.V., Pogrebnova E.I.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sibjcem.ru/jour/article/view/2743

Представлен клинический случай токсического эпидермального некролиза (ТЭН) у пациента детского возраста, как тяжелого патологического процесса, протекающего с распространенными кожными повреждениями и эрозивным поражением слизистых оболочек. ТЭН чаще развивается как аллергическая реакция в ответ на лекарственные средства, кроме этого триггерами являются возбудители инфекционных заболеваний. Заболевание, индуцированное лекарственными препаратами, может встретиться в практике врача-педиатра. Для улучшения прогноза важна своевременная постановка диагноза и применение индивидуального протокола лечения. Представленный клинический случай подтверждает важность ранней диагностики и быстрого начала индивидуальной терапии.

A clinical case of toxic epidermal necrolysis (TEN) in a pediatric patient is presented as a severe pathological process occurring with widespread skin lesions and erosive lesions of the mucous membranes. TEN develops more often as an allergic reaction in response to drugs, the triggers maybe pathogens of infectious diseases. A drug-induced disease may occur in the practice of a pediatrician. To improve the prognosis, timely diagnosis and the use of an individual treatment protocol are important. The presented clinical case confirms the importance of timely diagnosis and early initiation of individual therapy.

токсический эпидермальный некролизсиндром Лайелласиндром Стивенса – Джонсонадетиинтенсивная терапияклинический случайtoxic epidermal necrolysisLyell's syndromeSteven Johnson syndromechildrenintensive therapya clinical caseReferencesЛуткова Т.С., Карзакова Л.М., Ухтерова Н.Д., Журавлёва Н.В., Андреева Н.П., Кудряшов С.И. и др. Описание клинического случая синдрома Лайелла у ребенка. Acta medica Eurasica. 2019;(3):15–23. URL: http://acta-medica-eurasica.ru/single/2019/3/3 (04.03.2025).Lutkova Т., Karzakova L., Ukhterova N., Zhuravleva N., Andreeva N., Kudryashov S. et al. Description of a clinical case of Lyell's syndrome in a child. Acta medica Eurasica. 2019;(3):15–23. (In Russ.). URL: http://acta-medica-eurasica.ru/single/2019/3/3 (04.03.2025).Тезяева С.А., Млинник Р.А., Дегтярева С.Ф., Вагитова Т.В., Никольский В.О. Синдром Лайелла как редкое осложнение медикаментозной терапии. Журнал МедиАль. 2015;2(16):42–45.Tezjaeva S.A., Mlinnik R.A., Degtjareva S.F., Vagitova T.V., Nikol'skij V.O. Sindrom Lajella kak redkoe oslozhnenie medikamentoznoj terapii. Zhurnal MediAl'. 2015; 2(16): 42–45.(In Russ).Жерносек В.Ф., Дюбкова Т.П. Клиническая классификация и критерии диагностики синдрома Стивенса – Джонсона – токсического эпидермального некролиза у детей: обзор иностранной литературы. Педиатрия. Восточная Европа. 2014;5(1):118–133.Zhernosek V.F., Djubkova T.P. Klinicheskaja klassifikacija i kriterii diagnostiki sindroma Stivensa – Dzhonsona – toksicheskogo jepidermal'nogo nekroliza u detej: obzor inostrannoj literatury. Pediatrija. Vostochnaja Evropa. 2014;5(1):118–133.(In Russ.).Hsu D.Y., Brieva J., Silverberg N.B., Paller A.S., Silverberg J.I. Pediatric Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in the United States. J. Am. Acad. Dermatol. 2017;76(5):811–817. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2016.12.024Hsu D.Y., Brieva J., Silverberg N.B., Paller A.S., Silverberg J.I. Pediatric Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in the United States. J. Am. Acad. Dermatol. 2017;76(5):811–817. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2016.12.024Ильина Н.И., Латышева Т.В., Мясникова Т.Н., Лусс Л.В., Курбачева О.М., Ерохина С.М. Лекарственная аллергия. Методические рекомендации для врачей (Часть 1). Российский аллергологический журнал. 2013;5:27–40.Ilyina N.I., Latysheva T.V., Myasnikova T.N., Luss L.V., Kurbacheva O.M., Erokhina S.M. Drugallergy. Recommendations for clinicians (Part 2). Russian Journal of Allergy. 2013;5:27–40. (In Russ.).Межирова Н.М., Баева С.И., Азарокова А.М. Особенности течения и лечения синдрома Лайелла. Медицина неотложных состояний. 2011;5:36–38.Mezhirova N.M., Baeva S.I., Azarokova A.M. Osobennosti techenija i lechenija sindroma Lajella. Medicina neotlozhnyh sostojanij. 2011;5:36–38. (In Russ.).Marxer C., Frey N., Bircher A. Survival after Stevens-Johnson Syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis: A UK-based Cohort Study. Journal of Investigative Dermatology. 2020;141(6):1016–1022. https://doi.org/10.1016/j.jid.2020.09.034Marxer C., Frey N., Bircher A. Survival after Stevens-Johnson Syndrome or Toxic Epidermal Necrolysis: A UK-based Cohort Study. Journal of Investigative Dermatology. 2020;141(6):1016–1022. https://doi.org/10.1016/j.jid.2020.09.034Downey A., Jackson C., Harun N., Cooper A. Toxic epidermal necrolysis: Review of pathogenesis and management. Journal of the American Academy of Dermatology. 2012;66(6):995–1003. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2011.09.029Downey A., Jackson C., Harun N., Cooper A. Toxic epidermal necrolysis: Review of pathogenesis and management. Journal of the American Academy of Dermatology. 2012;66(6):995–1003. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2011.09.029Fakoya A.O.J., Omenyi P., Anthony P. et al. Stevens – Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis; Extensive Review of Reports of Drug-Induced Etiologies, and Possible Therapeutic Modalities. Open Access Maced. J. Med. Sci..2018; 6 (4): 730–738. https://doi.org/10.3889/oamjms.2018.148Fakoya A.O.J., Omenyi P., Anthony P. et al. Stevens – Johnson Syndrome and Toxic Epidermal Necrolysis; Extensive Review of Reports of DrugInduced Etiologies, and Possible Therapeutic Modalities. Open Access Maced. J. Med. Sci..2018; 6 (4): 730–738. https://doi.org/10.3889/oamjms.2018.148Schwartz R.A., McDonough P.H., Lee B.W. Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis. J. Am. Acad. Dermatol. 2013;69(2):173.e1–13; quiz 185–186. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.05.003Schwartz R.A., McDonough P.H., Lee B.W. Toxic epidermal necrolysis: Part I. Introduction, history, classification, clinical features, systemic manifestations, etiology, and immunopathogenesis. J. Am. Acad. Dermatol. 2013;69(2):173.e1–13; quiz 185–186. https://doi.org/10.1016/j.jaad.2013.05.003Давыдова З.В., Соболев А.В., Соколова О.В. Синдром Лайелла: сложности диагностики. Педиатр. 2018;9(5):115–119. https://doi.org/10.17816/PED95115-119Davydova Z.V., Sobolev A.V., Sokolova O.V. Layell syndrome: difficulties of diagnostics. Pediatrician (St. Petersburg). 2018;9(5):115–119. https://doi.org/10.17816/PED95115-119Харченко Г.А., Кимирилова О.Г. Синдром Лайелла у детей – клинические проявления, лечение. Российский вестник перинатологии и педиатрии. 2019;64(1):99–102. https://doi.org/10.21508/1027-40652019-64-1-99-102Kharchenko G.A., Kimirilova O.G. Lyell’s syndrome in children – clinical https://d14. Ferrándiz-Pulido C., García-Fernández D., DomínguezSampedro P. et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of the experience with paediatric patients in a University Hospital. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 2011;(25):1153–1159. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2010.03935.xДюбкова Т.П., Жерносeк В.Ф. Синдром Стивенса – Джонсона – токсический эпидермальный некролиз у детей. Минск: РИВШ; 2013:205.Djubkova T.P., Zhernosek V.F. Sindrom Stivensa – Dzhonsona – toksicheskij jepidermal'nyj nekroliz u detej. Minsk: RIVSh; 2013:205. (In Russ.).Ferrándiz-Pulido C., García-Fernández D., Domínguez-Sampedro P. et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of the experience with paediatric patients in a University Hospital. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 2011;(25):1153–1159. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2010.03935.xFerrándiz-Pulido C., García-Fernández D., DomínguezSampedro P. et al. Stevens-Johnson syndrome and toxic epidermal necrolysis in children: a review of the experience with paediatric patients in a University Hospital. J. Eur. Acad. Dermatol. Venereol., 2011;(25):1153–1159. https://doi.org/10.1111/j.1468-3083.2010.03935.xCapule F., Tragulpiankit P., Mahasirimongkol S., Jittikoon J., Wichukchinda N., Alentajan-Aleta L.T. et al. HLA-A*24:07 as a potential biomarker for carbamazepine-induced Stevens-Johnson syndrome/ toxic epidermal necrolysis in Filipino patients. Pharmacogenomics. 2021;22(8):465–472. https://doi.org/10.2217/pgs-2020-0191Capule F., Tragulpiankit P., Mahasirimongkol S., Jittikoon J., Wichukchinda N., Alentajan-Aleta L.T. et al. HLA-A*24:07 as a potential biomarker for carbamazepine-induced Stevens-Johnson syndrome/ toxic epidermal necrolysis in Filipino patients. Pharmacogenomics. 2021;22(8):465–472. https://doi.org/10.2217/pgs-2020-0191Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J.C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J. Invest. Dermatol. 2000;(115):149–153. https://doi.org/10.1046/j.1523-1747.2000.00061.x.Bastuji-Garin S., Fouchard N., Bertocchi M., Roujeau J.C., Revuz J., Wolkenstein P. SCORTEN: A severity-of-illness score for toxic epidermal necrolysis. J. Invest. Dermatol. 2000;(115):149–153. https://doi.org/10.1046/j.1523-1747.2000.00061.x.Schlienger R.G., Shapiro L.E., Shear N.H. Lamotrigine-induced severe cutaneous adverse reactions. Epilepsia. 1998;39:22–26. https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1998.tb01681.xSchlienger R.G., Shapiro L.E., Shear N.H. Lamotrigine-induced severe cutaneous adverse reactions. Epilepsia. 1998;39:22–26. https://doi.org/10.1111/j.1528-1157.1998.tb01681.x

The authors declare that there are no conflicts of interest present.