cardiotomskСибирский журнал клинической и экспериментальной медициныSiberian Journal of Clinical and Experimental Medicine2713-29272713-265XTSU publishing10.29001/2073-8552-2018-33-1-21-26cardiotomsk-416Research ArticleОБЗОРЫ И ЛЕКЦИИREVIEWS AND LECTURESИЗОЛИРОВАННАЯ ГИПОПЛАЗИЯ ВЕРХУШКИ ЛЕВОГО ЖЕЛУДОЧКА, РЕДКАЯ ВРОЖДЕННАЯ КАРДИОМИОПАТИЯISOLATED LEFT VENTRICULAR APICAL HYPOPLASIA, RARE INBORN CARDIOMYOPATHYСкиданВ. И.SkidanV. I.

канд. мед. наук, врач, отделение функциональной диагностики

680009, Хабаровск, ул. Краснодарская, 2в 

Cand. Sci. (Med.), Physician of Functional Diagnostics Department

2в, Krasnodarskaya str., Khabarovsk, 680009

skivi5@yandex.ruПавлюковаЕ. Н.PavlyukovaE. N.

д-р мед. наук, профессор, ведущий научный сотрудник, отделение атеросклероза и хронической ИБС 

634012, Томск, ул. Киевская, 111а

Dr. Sci. (Med.), Leading Research Worker of atherosclerosis and chronic ischemic heart disease department

111а, Kievskaya str., Тоmsk, 634012

pavluk@cardio-tomsk.ruНарциссоваГ. П.NarcissovaG. P.

д-р мед. наук, врач функциональной диагностики Консультативно-диагностического центра № 1, ведущий научный сотрудник группы функциональной и ультразвуковой диагностики, Центр новых технологий

630055, Новосибирск, ул. Речкуновская, 15 

Dr. Sci. (Med.), Functional Diagnostician of diagnostic center No. 1, Leading Research Worker, Group of functional and ultrasonic diagnostics of Center of New Technologies

15, Rechkunovskaya str., Novosibirsk, 630055

Федеральный центр сердечно-сосудистой хирургии Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияFederal Center for Cardiovascular SurgeryRussian FederationНаучно-исследовательский институт кардиологии, Томский национальный исследовательский медицинский центр Российской академии наукРоссияCardiology Research Institute, Tomsk National Research Medical Center, Russian Academy of SciencesRussian FederationСибирский федеральный биомедицинский исследовательский центр имени академика Е. Н. Мешалкина Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияMeshalkin Siberian Federal Biomedical Research CenterRussian Federation2018130520183312126Copyright © Скидан В.И., Павлюкова Е.Н., Нарциссова Г.П., 20182018Скидан В.И., Павлюкова Е.Н., Нарциссова Г.П.Skidan V.I., Pavlyukova E.N., Narcissova G.P.Данная работа распространяется под лицензией Creative Commons Attribution 4.0.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sibjcem.ru/jour/article/view/416

Представлен обзор научных публикаций, касающихся описания клинических случаев изолированной гипоплазии верхушки левого желудочка у 42 пациентов. Для гипоплазии верхушки левого желудочка характерны: 1) сферическая форма левого желудочка со срезанной верхушкой и выбуханием межжелудочковой перегородки вправо в сочетании с нарушением систолической функции левого желудочка; 2) замещение миокарда верхушки левого желудочка жировой тканью; 3) локализация папиллярных мышц на уплощенной верхушке левого желудочка; 4) удлиненный правый желудочек, обтекающий контур верхушки левого желудочка. Течение данного состояния может быть бессимптомным либо проявляться клиникой бивентрикулярной сердечной недостаточности с высокой легочной гитпертензией и нарушениями ритма сердца.

The review of data of literature concerning the description of clinical cases of isolated left ventricular apical hypoplasia (LVAH) in 42 patients are presented. left ventricular apical hypoplasia is characterized by 1) a spherical left ventricular with a cut-off tip and a swelling of the interventricular septum to the right in combination with systolic dysfunction of left ventricular; 2) replacement of the myocardium of the upper limb with fat tissue; 3) localization of papillary muscles on the flattened apex of the left ventricular; 4) elongated right ventricle (RV), flowing around the top of the upper left vertex. The course of this condition may be asymptomatic, or manifest as a clinic of biventricular heart failure with high pulmonary hypertension and heart rhythm disturbances.

изолированная гипоплазия верхушки левого желудочкаврожденная кардиомиопатияisolated left ventricular apical hypoplasiainborn cardiomyopathyReferencesFernandez-Valls M., Srichai M.B., Stillman A.E., White R. D. Isolated left ventricular apical hypoplasia: a new congenital anomaly described with cardiac tomography. Heart. 2004; 90(5): 552–555.Fernandez-Valls M., Srichai M.B., Stillman A.E., White R. D. Isolated left ventricular apical hypoplasia: a new congenital anomaly described with cardiac tomography. Heart. 2004; 90(5): 552–555.Подзолков В. П., Плахова В. В., Александрова С. А., Тюки- на Н. С., Шляппо М. А. Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка — редкая врожденная патология сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 13(3): 117–120 [Podzolkov V. P., Plahova V. V., Aleksandrova S. A., Tjukina N. S., Shljappo M. A. Isolated left ventricular apical hypoplasia — rare inborn cardiac pathology. Heart and Vessels Diseases in Children. 2016; 13(3): 117–120] (In Russ).Подзолков В. П., Плахова В. В., Александрова С. А., Тюки- на Н. С., Шляппо М. А. Изолированная гипоплазия верхушки левого желудочка — редкая врожденная патология сердца. Детские болезни сердца и сосудов. 2016; 13(3): 117–120 [Podzolkov V. P., Plahova V. V., Aleksandrova S. A., Tjukina N. S., Shljappo M. A. Isolated left ventricular apical hypoplasia — rare inborn cardiac pathology. Heart and Vessels Diseases in Children. 2016; 13(3): 117–120] (In Russ).Сугак А. Б., Сильнова И. В., Басаргина Е. Н., Дворяков- ский И. В., Барский В. И., Филинов И. В., Дегтярева Т. Д., Ар- хипов Е. Н. Новый диагноз: гипоплазия верхушки левого желудочка сердца. Ультразвуковая и функциональная диа- гностика. 2013; 3: 79–87 [Sugak A. B., Silnova I. V., Basargina E. N., Dvoryakovskiy I. V., Barsky V. I., Filinov I. V., Degtyareva T. D., Arkhipov E. N. New diagnosis: hypoplasia of the top of the left ventricle of the heart. Ultrasound and Functional Diagnostics. 2013; 3: 79–87] (In Russ).Сугак А. Б., Сильнова И. В., Басаргина Е. Н., Дворяков- ский И. В., Барский В. И., Филинов И. В., Дегтярева Т. Д., Ар- хипов Е. Н. Новый диагноз: гипоплазия верхушки левого желудочка сердца. Ультразвуковая и функциональная диа- гностика. 2013; 3: 79–87 [Sugak A. B., Silnova I. V., Basargina E. N., Dvoryakovskiy I. V., Barsky V. I., Filinov I. V., Degtyareva T. D., Arkhipov E. N. New diagnosis: hypoplasia of the top of the left ventricle of the heart. Ultrasound and Functional Diagnostics. 2013; 3: 79–87] (In Russ).Orsborne C., Schmitt M. Isolated left ventricular apical hypoplasia, characterized by cardiac magnetic resonance imaging. Eur. Heart J. 2014; 35: 3303.Orsborne C., Schmitt M. Isolated left ventricular apical hypoplasia, characterized by cardiac magnetic resonance imaging. Eur. Heart J. 2014; 35: 3303.Zhao Y., Zhang J., Zhang J. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia with Right Ventricular Outflow Tract Obstruction: A Rare Combination. Ann. Noninvasive Electrocardiol. 2015; 20: 502–505.Zhao Y., Zhang J., Zhang J. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia with Right Ventricular Outflow Tract Obstruction: A Rare Combination. Ann. Noninvasive Electrocardiol. 2015; 20: 502–505.Patrianakos A. P., Protonotarios N., Zacharaki A., Tsatsopoulou A., Parthenakis F. I., Vardas P. S. Isolated left ventricular apical hypoplasia: a newly recognized unclassified cardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2010; 3(12): 1336.Patrianakos A. P., Protonotarios N., Zacharaki A., Tsatsopoulou A., Parthenakis F. I., Vardas P. S. Isolated left ventricular apical hypoplasia: a newly recognized unclassified cardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2010; 3(12): 1336.Moon J. I., Jeong Y. J., Lee G., Choi J. H., Lee J. W. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia with Infundibular Pulmonary and Aortic Stenosis: a Rare Combination. Korean J. Radiol. 2013; 14: 874–877.Moon J. I., Jeong Y. J., Lee G., Choi J. H., Lee J. W. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia with Infundibular Pulmonary and Aortic Stenosis: a Rare Combination. Korean J. Radiol. 2013; 14: 874–877.Haffajee J. A., Finley J. J., Brooks E. L., Kuvin J. T., Patel A. R. Echocardiographic characterization of left ventricular apical hypoplasia accompanied by a patent ductus arteriosus. Eur. J. Echocardiogr. 2011; 12(3): E17.Haffajee J. A., Finley J. J., Brooks E. L., Kuvin J. T., Patel A. R. Echocardiographic characterization of left ventricular apical hypoplasia accompanied by a patent ductus arteriosus. Eur. J. Echocardiogr. 2011; 12(3): E17.Chaowu Y., Xin S., Shihua Z., Jianrong L., Hao W. Complete transposition of the atrioventricular valves associated with left ventricular apical hypoplasia. Circulation. 2011; 124: 538–539.Chaowu Y., Xin S., Shihua Z., Jianrong L., Hao W. Complete transposition of the atrioventricular valves associated with left ventricular apical hypoplasia. Circulation. 2011; 124: 538–539.Melendez G., Munoz L., Meave A. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Rev. Esp. Cardiol. 2010; 63(8): 984.Melendez G., Munoz L., Meave A. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Rev. Esp. Cardiol. 2010; 63(8): 984.Sani Z. A., Vojdanparast M., Rezaeian N., Seifi A., Tehrani S. O., Nezafati P. Left ventricular apical hypoplasia: Case report on cardiomyopathy and a history of sudden cardiac death. ARYA Atheroscler. 2016; 12: 50–54.Sani Z. A., Vojdanparast M., Rezaeian N., Seifi A., Tehrani S. O., Nezafati P. Left ventricular apical hypoplasia: Case report on cardiomyopathy and a history of sudden cardiac death. ARYA Atheroscler. 2016; 12: 50–54.Fridon R. M. Black M. D., Benson L. N. Hypoplastic left heart syndrome. In: Allen H. D., Driscol D., Shaddy R., Felles T. F. Moss&Adams’ heart Disease in infant, children, and adolescents: including the fetus and young adult. Philadelphia: PA, Lippincott Williams & Wilkins; 2001: 1011–2106.Fridon R. M. Black M. D., Benson L. N. Hypoplastic left heart syndrome. In: Allen H. D., Driscol D., Shaddy R., Felles T. F. Moss&Adams’ heart Disease in infant, children, and adolescents: including the fetus and young adult. Philadelphia: PA, Lippincott Williams & Wilkins; 2001: 1011–2106.Yan C. W., Li J. R., Zhao S. H. Meng H. Sun X. Clinical and cardiac imaging characteristics of patients with left ventricular apical hypoplasia. Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi. 2012; 40(12): 1012–1015.Yan C. W., Li J. R., Zhao S. H. Meng H. Sun X. Clinical and cardiac imaging characteristics of patients with left ventricular apical hypoplasia. Zhonghua Xin Xue Guan Bing Za Zhi. 2012; 40(12): 1012–1015.Vanhecke T. E., Decker J., Leonowicz N., Chinnaiyan K. M. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Congenit. Heart Dis. 2011; 6: 646–649.Vanhecke T. E., Decker J., Leonowicz N., Chinnaiyan K. M. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Congenit. Heart Dis. 2011; 6: 646–649.Wang T., Chen H., Ma X., Wang Zh. F. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: A Case Report and Literature Review. J. Gen. Pract. (Los Angel). 2016; 4: 4. DOI: 10.4172/2329-9126.1000267.Wang T., Chen H., Ma X., Wang Zh. F. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: A Case Report and Literature Review. J. Gen. Pract. (Los Angel). 2016; 4: 4. DOI: 10.4172/2329-9126.1000267.Marin C., Sanchez M. L., Maroto E. Silvia Ossaba Ruiz Y. Zabala J. MR imaging of isolated left ventricular apical hypoplasia. Pediatr. Radiol. 2007; 37(7): 703–705.Marin C., Sanchez M. L., Maroto E. Silvia Ossaba Ruiz Y. Zabala J. MR imaging of isolated left ventricular apical hypoplasia. Pediatr. Radiol. 2007; 37(7): 703–705.Pica S., Ghio S., Raineri C., Scelsi L., Turco A. Mutation of the lamin A/C gene associated with left ventricular apical hypoplasia: a new phenotype for laminopathies? G. Ital. Cardiol. 2014; 15: 717–719.Pica S., Ghio S., Raineri C., Scelsi L., Turco A. Mutation of the lamin A/C gene associated with left ventricular apical hypoplasia: a new phenotype for laminopathies? G. Ital. Cardiol. 2014; 15: 717–719.Motwani M., Witte K. K., Plein S., Greenwood J. P. Isolated left ventricular apical hypoplasia evaluated by cardiovascular magnetic resonance and gadolinium enhancement techniques. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58(22): 2355.Motwani M., Witte K. K., Plein S., Greenwood J. P. Isolated left ventricular apical hypoplasia evaluated by cardiovascular magnetic resonance and gadolinium enhancement techniques. J. Am. Coll. Cardiol. 2011; 58(22): 2355.Starmer G., Younger J. F., Stewart P. Multimodality imaging of isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. Heart J. 2011; 33: 675.Starmer G., Younger J. F., Stewart P. Multimodality imaging of isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. Heart J. 2011; 33: 675.Mirdamadi А., Ashrafi S. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: manifestations and different echocardiography features. Iran. Red. Crescent. Med. J. 2016; 18(8): 260–265.Mirdamadi А., Ashrafi S. Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: manifestations and different echocardiography features. Iran. Red. Crescent. Med. J. 2016; 18(8): 260–265.Braga C. G., Silva P., Magalhaes S., Bettencourt N., Themudo R. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. Heart J. 2014; 15: 1399.Braga C. G., Silva P., Magalhaes S., Bettencourt N., Themudo R. Isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. Heart J. 2014; 15: 1399.Ong C. C., Hia C. P., Lim T. C., Teo L. L. Isolated leftventricular apical hypoplasia presenting as a leftventricular mass on echocardiography. Pediatr. Cardiol. 2012; 33(8): 1456–1457.Ong C. C., Hia C. P., Lim T. C., Teo L. L. Isolated leftventricular apical hypoplasia presenting as a leftventricular mass on echocardiography. Pediatr. Cardiol. 2012; 33(8): 1456–1457.Ding W. Y., Meah M., Rao A., Fairbairn T., Hasleton J. Isolated Left Ventricular Hypoplasia in a Postpartum Patient. Can. J. Cardiol. 2016; 32(829): e17.Ding W. Y., Meah M., Rao A., Fairbairn T., Hasleton J. Isolated Left Ventricular Hypoplasia in a Postpartum Patient. Can. J. Cardiol. 2016; 32(829): e17.Tumabiene K. D., Magpali A. E. Jr., Chiong L. A plump and fatty heart: isolated left ventricular apical hypoplasia. Echocardiography. 2012; 29(8): E193–E196.Tumabiene K. D., Magpali A. E. Jr., Chiong L. A plump and fatty heart: isolated left ventricular apical hypoplasia. Echocardiography. 2012; 29(8): E193–E196.Hong S. A., Kim Y. M., Lee H. J. Three-Dimensional Endo-Cardiovascular Volume-Rendered Cine Computed Tomography of Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: A Case Report and Literature Review. Korean J. Radiol. 2016; 17(79): 82.Hong S. A., Kim Y. M., Lee H. J. Three-Dimensional Endo-Cardiovascular Volume-Rendered Cine Computed Tomography of Isolated Left Ventricular Apical Hypoplasia: A Case Report and Literature Review. Korean J. Radiol. 2016; 17(79): 82.Flett A. S., Elliott P. M., Moon J. C. Images in cardiovascular medicine. Cardiovascular magnetic resonance of isolated left ventricular apical hypoplasia. Circulation. 2008; 117(25): 504–505.Flett A. S., Elliott P. M., Moon J. C. Images in cardiovascular medicine. Cardiovascular magnetic resonance of isolated left ventricular apical hypoplasia. Circulation. 2008; 117(25): 504–505.Irving C. A., Chaudhari M. P. Fatal presentation of congenital isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35(2): 368–369.Irving C. A., Chaudhari M. P. Fatal presentation of congenital isolated left ventricular apical hypoplasia. Eur. J. Cardiothorac. Surg. 2009; 35(2): 368–369.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.