cardiotomskСибирский журнал клинической и экспериментальной медициныSiberian Journal of Clinical and Experimental Medicine2713-29272713-265XTSU publishing10.29001/2073-8552-2019-34-3-172-178cardiotomsk-829Research ArticleСЛУЧАИ ИЗ ПРАКТИКИCASESЛегочная гипертензия у пациентки с кифосколиотической болезнью сердцаPulmonary hypertension in a patient with kyphoscoliotic heart diseasehttps://orcid.org/0000-0001-6734-4324КарабашеваМ. Б.KarabashevaM. B.

аспирант отдела гипертонии, Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова,

121552, Москва, ул. 3-я Черепковская, 15а

M.D., Postgraduate Student, Hypertension Department,

15a, 3rd Cherepkovskaya str., Moscow, 121552

madi.karabasheva@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0001-9853-9087ДаниловН. М.DanilovN. M.

канд. мед. наук, старший научный сотрудник отдела гипертонии, Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова,

121552, Москва, ул. 3-я Черепковская, 15а

M.D., Cand. Sci. (Med.), Leading Researcher, Hypertension Department, 

15a, 3rd Cherepkovskaya str., Moscow, 121552

ndanilov1@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0002-2534-8463СагайдакО. В.SagaydakO. V.

канд. мед. наук, научный сотрудник отдела гипертонии, Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова,

121552, Москва, ул. 3-я Черепковская, 15а

M.D., Cand. Sci. (Med.), Researcher, Hypertension Department, 

15a, 3rd Cherepkovskaya str., Moscow, 121552

olesyasagaygak@gmail.comhttps://orcid.org/0000-0003-1430-7268ДаренскийД. И.DarenskyD. I.

канд. мед. наук, врач кардиолог, Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова,

121552, Москва, ул. 3-я Черепковская, 15а

M.D., Cand. Sci. (Med.), Cardiologist,

15a, 3rd Cherepkovskaya str., Moscow, 121552

darensky.dmirij@yandex.ruhttps://orcid.org/0000-0003-0158-1508ЛазуткинаВ. К.LazutkinaV. K.

канд. мед. наук, врач рентгенолог, Институт клинической кардиологии им. А.Л. Мясникова,

121552, Москва, ул. 3-я Черепковская, 15а

M.D., Cand. Sci. (Med.), Radiologist,

15a, 3rd Cherepkovskaya str., Moscow, 121552

https://orcid.org/0000-0002-9822-4357ЧазоваИ. Е.ChazovaI. E.

д-р мед. наук, профессор, академик РАН, руководитель отдела гипертонии, директор Института клинической медицины им. А.Л. Мясникова, заместитель генерального директора по научной работе,

121552, Москва, ул. 3-я Черепковская, 15а

M.D., Dr. Sci. (Med.), Professor, Academician of the Russian Academy of Sciences, Chief of the Hypertension Department,

15a, 3rd Cherepkovskaya str., Moscow, 121552

Национальный медицинский исследовательский центр кардиологии Министерства здравоохранения Российской ФедерацииРоссияNational Medical Research Center of CardiologyRussian Federation201904112019343172178Copyright © Карабашева М.Б., Данилов Н.М., Сагайдак О.В., Даренский Д.И., Лазуткина В.К., Чазова И.Е., 20192019Карабашева М.Б., Данилов Н.М., Сагайдак О.В., Даренский Д.И., Лазуткина В.К., Чазова И.Е.Karabasheva M.B., Danilov N.M., Sagaydak O.V., Darensky D.I., Lazutkina V.K., Chazova I.E.This work is licensed under a Creative Commons Attribution 4.0 License.https://www.sibjcem.ru/jour/article/view/829

Кифосколиоз – это комбинированная деформация позвоночника, которая приводит к уменьшению объема «работающей» легочной ткани с развитием альвеолярной гиповентиляции и гипоксической вазоконстрикции легочных артерий. Данные изменения в небольшом проценте случаев вызывают повышение давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления. Патогенез легочной гипертензии (ЛГ) при кифосколиозе имеет сходство с ЛГ на фоне обструктивного апноэ сна или гиповентиляции на фоне ожирения. Пациенты с уже сформированной ЛГ теоретически могут быть кандидатами на стандартную патогенетическую терапию препаратами, однако доказательств эффективности данного лечения в настоящее время нет.

Kyphoscoliosis is a combined spinal deformation, which leads to a decrease in the volume of ‘working’ lung tissue with the development of alveolar hypoventilation and hypoxic vasoconstriction of the pulmonary arteries. These changes in a small percentage of cases lead to increases in pulmonary artery pressure and pulmonary vascular resistance. The pathogenesis of pulmonary hypertension in kyphoscoliosis shows resemblance to pulmonary hypertension in the setting of obstructive sleep apnea or hypoventilation in the presence of obesity. Patients with already present pulmonary hypertension may theoretically be candidates for standard pathogenetic therapy, but there is currently no evidence of the effectiveness of this treatment.

кифосколиозлегочная гипертензияальвеолярная гиповентиляцияингибитор фосфодиэстеразы 5-го типахроническая сердечная недостаточностьkyphoscoliosispulmonary hypertensionalveolar hypoventilationphosphodiesterase type 5 inhibitorchronic heart failureReferencesGaliè N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the joint task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016;37(1):67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317.Galiè N., Humbert M., Vachiery J.L., Gibbs S., Lang I., Torbicki A. et al. 2015 ESC/ERS Guidelines for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension: the joint task force for the diagnosis and treatment of pulmonary hypertension of the European Society of Cardiology (ESC) and the European Respiratory Society (ERS): Endorsed by: Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), International Society for Heart and Lung Transplantation (ISHLT). Eur. Heart J. 2016;37(1):67–119. DOI: 10.1093/eurheartj/ehv317.Bergofsky E.H., Turino G.M., Fishman A.P. Cardiorespiratory failure in kyphoscoliosis. Medicine. 1959;38:263–318.Bergofsky E.H., Turino G.M., Fishman A.P. Cardiorespiratory failure in kyphoscoliosis. Medicine. 1959;38:263–318.Berger R.M., Beghetti M., Humpl T., Raskob G.E., Ivy D.D., Jing Z.C. et al. Clinical features of pediatric pulmonary hypertension: A registry study. Lancet. 2012;379:537–546. DOI: 10.1016/S0140-6736(11)61621-8.Berger R.M., Beghetti M., Humpl T., Raskob G.E., Ivy D.D., Jing Z.C. et al. Clinical features of pediatric pulmonary hypertension: A registry study. Lancet. 2012;379:537–546. DOI: 10.1016/S0140-6736(11)61621-8.Hurdman J., Condliffe R., Elliot C.A., Davies C., Hill C., Wild J.M. et al. ASPIRE registry: Assessing the spectrum of pulmonary hypertension indented at a REferral centre. Eur. Respir. J. 2012;39:945–955. DOI: 10.1183/09031936.00078411.Hurdman J., Condliffe R., Elliot C.A., Davies C., Hill C., Wild J.M. et al. ASPIRE registry: Assessing the spectrum of pulmonary hypertension indented at a REferral centre. Eur. Respir. J. 2012;39:945–955. DOI: 10.1183/09031936.00078411.Chaouat A., Weitzenblum E., Krieger J., Oswald M., Kessler R. Pulmonary hemodynamics in the obstructive sleep apnea syndrome: Results in 220 consecutive patients. Chest. 1996;109:380–386. DOI: 10.1378/chest.109.2.380.Chaouat A., Weitzenblum E., Krieger J., Oswald M., Kessler R. Pulmonary hemodynamics in the obstructive sleep apnea syndrome: Results in 220 consecutive patients. Chest. 1996;109:380–386. DOI: 10.1378/chest.109.2.380.Turino G.M., Goldring R.M., Fishman A.P. Cor pulmonale in musculoskeletal abnormalities of the thorax. Bull. NY Acad. Med. 1965;41:959–980.Turino G.M., Goldring R.M., Fishman A.P. Cor pulmonale in musculoskeletal abnormalities of the thorax. Bull. NY Acad. Med. 1965;41:959–980.Sawicka E.H., Branthwaite M.A. Respiration during sleep in kyphoscoliosis. Thorax. 1987;42:801–808. DOI: 10.1136/thx.42.10.801.Sawicka E.H., Branthwaite M.A. Respiration during sleep in kyphoscoliosis. Thorax. 1987;42:801–808. DOI: 10.1136/thx.42.10.801.Smith I.E., Laroche C.M., Jamieson S.A., Shneerson J.M. Kyphosis secondary to tuberculosis osteomyelitis as a cause of ventilatory failure: Clinical features, mechanisms and management. Chest. 1996;110:1105–1110.Smith I.E., Laroche C.M., Jamieson S.A., Shneerson J.M. Kyphosis secondary to tuberculosis osteomyelitis as a cause of ventilatory failure: Clinical features, mechanisms and management. Chest. 1996;110:1105–1110.Nauffal D., Domènech R., Martínez García M.A., Compte L., Macián V., Perpiñá M. Noninvasive positive pressure home ventilation in restrictive disorders: Outcome and impact on health-related quality of life. Respir. Med. 2002;96:777–783.Nauffal D., Domènech R., Martínez García M.A., Compte L., Macián V., Perpiñá M. Noninvasive positive pressure home ventilation in restrictive disorders: Outcome and impact on health-related quality of life. Respir. Med. 2002;96:777–783.

The authors declare that there are no conflicts of interest present.