Непосредственная и отдаленная эхокардиографическая оценка структур сердца у детей с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией после трансаортальной расширенной септальной миоэктомии

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – это генетически детерминированное заболевание миокарда с характерным неуклонным прогрессированием. Манифестация данной патологии в детском возрасте связана с высоким риском внезапной сердечной смерти и развитием симптомов сердечной недостаточности (СН). «Золотым стандартом» лечения данной патологии на сегодняшний день признана трансаортальная расширенная септальная миоэктомия (ТРСМЭ). Однако данные о результатах такого вмешательства у детей с обструктивной ГКМП весьма немногочисленны, что не позволяет в полной мере оценить его эффективность.

Цель исследования: оценить структурные и систоло-диастолические изменения характеристик левых камер сердца у детей с обструктивной ГКМП после ТРСМЭ в раннем и отдаленном периоде наблюдения по данным эхокардиографии (ЭхоКГ).

Материал и методы. Проведен ретроспективный анализ данных детей с ГКМП после успешно выполненной ТРСМЭ в кардиохирургическом отделении № 2 НИИ кардиологии Томского НИМЦ с 2010 по 2024 гг. Оценивались непосредственные и отдаленные ЭхоКГ показатели структур сердца.

Результаты. Средний возраст пациентов составил 5,51 ± 2,2 года. У 46 (92%) пациентов отмечались симптомы СН. Бивентрикулярная миоэктомия выполнялась в 16 (32%) случаях. В дооперационном периоде отмечались значимый градиент в выходном отделе левого желудочка (ВОЛЖ) 75,0 [57,0; 127,0] мм рт. ст., митральная недостаточность разной степени и систолическое движение передней створки митрального клапана (SAM-синдром) у всех пациентов. После успешно выполненной ТРСМЭ регистрировалось значимое уменьшение показателей динамической обструкции ВОЛЖ, структурно-анатомических характеристик, систолической и диастолической функции левого желудочка (ЛЖ). Наблюдение в отдаленном периоде показало снижение медианы z-индекса толщины задней стенки ЛЖ с 2,6 [0,9; 5,2] до 2,0 [1,1; 3,12], индекса массы миокарда ЛЖ с 167,6 [55,1; 370,37] до 148,66 [34,25; 3259,1] г/м², индекса TEI с 0,95 [0,3; 1,64] до 0,65 [0,34; 1,15], p = 0,04; 0,012 и 0,024 соответственно. Также статистически значимо изменился z-индекс конечно-диастолического объема ЛЖ: с –3,8 [–2,42; 5,99] до –0,07 [–1,99; 5,6], p = 0,034. Остальные показатели оставались в пределах референсных значений.

Заключение. ТРСМЭ – это эффективная процедура для снижения градиента в ВОЛЖ, устранения SAM-синдрома и уменьшения митральной регургитации оперативного вмешательства у детей с обструктивной ГКМП, как в раннем, так и отдаленном периодах наблюдения. Эти результаты подтверждены данными ЭхоКГ, как «золотого стандарта» диагностики. Кроме того, отмечается значимое уменьшение индекса массы миокарда левого желудочка, z-индекса толщины задней стенки левого желудочка и индекса объема левого предсердия, что косвенно может говорить об обратном ремоделировании камер после успешно выполненной ТРСМЭ у детей. Статистически значимое снижение z-индекса гипертрофической и рестриктивной кардиомиопатии после ТРСМЭ свидетельствует о возможности использования данных показателей для количественной оценки эффективности оперативного вмешательства.

1. Кожанов Р.С., Егунов О.А., Связов Е.А., Кривощеков Е.В. Исторические и современные аспекты хирургического лечения гипертрофической кардиомиопатии у детей (обзор литературы). Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. 2023;38(4):77–85. https://doi.org/10.29001/2073-8552-2022-564.

2. Дземешкевич С.Л., Мотрева А.П., Калачанова Е.П., Никитюк Т.Г., Мартьянова Ю.Б., Калмыкова О.В. и др. Манифестация гипертрофической кардиомиопатии у детей: фенотип, генотип и особенности хирургического лечения. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2021;9(3):16–24.

3. Кжанов Р.С., Егунов О.А., Янулевич О.С., Соколов А.А., Кривощеков Е.В. Непосредственные результаты трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2023;11(2):93–100.

4. Arghami A., Dearani J.A., Said S.M., O'Leary W.P., Schaff H.V. Hypertrophic cardiomyopathy in children. Ann. Cardiothorac. Surg. 2017;6(4):376–385. https://doi.org/10.21037/acs.2017.07.04.

5. Menon S.C., Eidem B.W., Dearani J.A., Ommen S.R., Ackerman M.J., Miller D. Diastolic dysfunction and its histopathological correlation in obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and adolescents. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2009;22(12):1327–1334. https://doi.org/10.1016/j.echo.2009.08.014.

6. Altarabsheh S.E., Dearani J.A., Burkhart H.M., Schaff H.V., Deo S.V., Eidem B.W. et al. Outcome of septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy in children and young adults. Ann. Thorac. Surg. 2013;95(2):663–669. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2012.08.011.

7. Xu H., Yan J., Wang Q., Li D., Guo H., Li S. et al. Extended septal myectomy for hypertrophic obstructive cardiomyopathy in children and adolescents. Pediatr. Cardiol. 2016;37(6):1091–1097. https://doi.org/10.1007/s00246-016-1396-5.

8. Jefferies J.L., Wilkinson J.D., Sleeper L.A., Colan S.D., Lu M., Pahl E. et al. Cardiomyopathy phenotypes and outcomes for children with left ventricular myocardial noncompaction: Results from the Pediatric Cardiomyopathy Registry. J. Card. Fail. 2015;21(11):877–884. https://doi.org/10.1016%2Fj.cardfail.2015.06.381.

9. Chubb H., Simpson J.M. The use of Z-scores in paediatric cardiology. Ann. Pediatr. Cardiol. 2012;5(2):179–184. https://doi.org/10.4103/09742069.99622.

10. Кожанов Р.С., Егунов О.А., Наумов С.С., Вторушин С.В., Кривощеков Е.В. Роль трансаортальной расширенной септальной миоэктомии у детей с синдромом Нунан и обструктивной гипертрофической кардиомиопатией. Клиническая и экспериментальная хирургия. Журнал имени академика Б.В. Петровского. 2024;12(1):30–39. https://doi.org/10.33029/2308-1198-2024-12-1-30-39.

11. Elliott P.M., Anastasakis A., Borger M.A., Borggrefe M., Cecchi F., Charron P. et al. 2014 ESC guidelines on diagnosis and management of hypertrophic cardiomyopathy. Eur. Heart J. 2014;35(39):1054–1126. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehu284.

12. Dearani J.A., Ommen S.R., Gersh B.J., Schaff H.V., Danielson G.K. Surgery insight: Septal myectomy for obstructive hypertrophic cardiomyopathy – the Mayo Clinic experience. Nat. Clin. Pract. Cardiovasc. Med. 2007;4(9):503–512. https://doi.org/10.1038/ncpcardio0965.

13. Ingles J., Goldstein J., Thaxton C., Caleshu C., Corty E.W., Crowley S.B. et al. Evaluating the clinical validity of hypertrophic cardiomyopathy genes. Circ. Genom. Precis. Med. 2019;12(2):e002460. https://doi.org/10.1161/circgen.119.002460.

14. Menon S.C., Ackerman M.J., Ommen S.R., Cabalka A.K., Hagler D.J., O’Leary P.W. et al. Impact of septal myectomy on left atrial volume and left ventricular diastolic filling patterns: An echocardiographic study of young patients with obstructive hypertrophic cardiomyopathy. J. Am. Soc. Echocardiogr. 2008;21(6):684–688. https://doi.org/10.1016/j.echo.2007.11.006.

15. Hiemstra Y.L., Debonnaire P., Bootsma M., Van Zwet E.W., Delgado V., Schalij M.J. et al. Global longitudinal strain and left atrial volume index provide incremental prognostic value in patients with hypertrophic cardiomyopathy. Circ. Cardiovasc. Imaging. 2017;10(7):e005706. https://doi.org/10.1161/circimaging.116.005706.

16. Deb S.J., Schaff H.V., Dearani J.A., Nishimura R.A., Ommen S.R. Septal myectomy results in regression of left ventricular hypertrophy in patients with hypertrophic obstructive cardiomyopathy. Ann. Thorac. Surg. 2004;78(6):2118–2122. https://doi.org/10.1016/j.athoracsur.2004.05.063.

17. Mejia A.S., Simpson E.K., Hildebolt C.F., Pahl E., Matthews K.L., Rainey C.A. et al. Tissue dopplerseptal tei index indicatesseverity of illness in pediatric patients with congestive heart failure. Pediatr. Cardiol. 2014;35(3):411–418. https://doi.org/10.1007/s00246-013-0794-1.

18. Bruch C., Schmermund A., Dagres N., Katz M., Bartel T., Erbel R. Tei-index in symptomatic patients with primary and secondary mitral regurgitation. Int. J. Cardiovasc. Imaging. 2002;18(2):101–110. https://doi.org/10.1023/a:1014664418322.

19. Kubo T., Gimeno J.R., Bahl A., Steffensen U., Steffensen M., Osman E., et al. Prevalence, clinical significance, and genetic basis of hypertrophic cardiomyopathy with restrictive phenotype. J Am Coll Cardiol. 2007;49(25):2419–2426. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2007.02.061.

20. Соколов А.А., Сморгон А.В., Кожанов Р.С., Кривощеков Е.В. Количественная характеристика фенотипов кардиомиопатий у взрослых и детей по выраженности отклонения от нормы эхокардиографических показателей. Сибирский журнал клинической и экспериментальной медицины. 2023;39(3):163–171. https://doi.org/10.29001/2073-85522023-39-3-163-171.