Жизнеугрожающие нарушения ритма и внезапная сердечная смерть при врожденных пороках сердца с системным правым желудочком (обзор литературы)

Взрослые пациенты с врожденными пороками сердца (ВПС) остаются плохо изученной группой по части аритмологических осложнений и одной из наиболее изучаемых групп с аритмиями сегодня. Пациенты с системным правым желудочком (СПЖ) после операций предсердного переключения или с корригированной транспозицией магистральных артерий относятся к одной из наиболее уязвимых групп среди больных с ВПС, при этом специфические критерии стратификации риска внезапной сердечной смерти (ВСС) для них до сих пор отсутствуют. В обзоре рассмотрены современные представления о частоте и механизмах ВСС, включая роль аритмогенного субстрата, фиброза миокарда, анатомо-физиологических особенностей СПЖ и системного атриовентрикулярного клапана. Освещены данные национальных и международных регистров, рекомендации по мониторингу и выявлению жизнеугрожающих аритмий, а также последние шкалы стратификации риска, разработанные специально для пациентов с СПЖ. Подчеркивается необходимость длительного мониторинга нарушений ритма, уточнения показаний к имплантации кардиовертеров-дефибрилляторов для первичной профилактики, а также дальнейших исследований и накопления данных для оптимизации тактики ведения таких пациентов.

1. Голухова Е.З., Милиевская Е.Б., Филатов А.Г. и др. Аритмология – 2023. Нарушения ритма сердца и проводимости. Москва: ФГБУ «НМИЦ ССХ им. А.Н. Бакулева» Минздрава России; 2024:212. ISBN: 978-5-7982-0465-6.

2. Лебедев Д.С., Михайлов Е.Н., Неминущий Н.М. и др. Желудочковые нарушения ритма. Желудочковые тахикардии и внезапная сердечная смерть. Клинические рекомендации 2020. Российский кардиологический журнал. 2021;26(7):4600. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4600

3. Dellborg M., Giang K.W., Eriksson P. et al. Adults with congenital heart disease: trends in event-free survival past middle age. Circulation. 2023;147(12):930–938. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.122.060834

4. Khairy P., Silka M.J., Moore J.P. et al. Sudden cardiac death in congenital heart disease. Eur. Heart J. 2022;43(22):2103–2115. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac104

5. Khairy P., Van Hare G.F., Balaji S. et al. PACES/HRS expert consensus statement on the recognition and management of arrhythmias in adult congenital heart disease: developed in partnership between the Pediatric and Congenital Electrophysiology Society (PACES) and the Heart Rhythm Society (HRS). Endorsed by the governing bodies of PACES, HRS, the American College of Cardiology (ACC), the American Heart Association (AHA), the European Heart Rhythm Association (EHRA), the Canadian Heart Rhythm Society (CHRS), and the International Society for Adult Congenital Heart Disease (ISACHD). Can. J. Cardiol. 2014;30(10):e1–e63. https://doi.org/10.1016/j.cjca.2014.09.002

6. Gatzoulis M.A., Webb G.D., Daubeney P.E.F. Diagnosis And Management Of Adult Congenital Heart Disease. Third Edition. 2018. 547–548. https://doi.org/10.1016/C2009-0-54256-0

7. Hernández-Madrid A., Paul T., Abrams D. et al. ESC Scientific Document Group. Arrhythmias in congenital heart disease: a position paper of the European Heart Rhythm Association (EHRA), Association for European Paediatric and Congenital Cardiology (AEPC), and the European Society of Cardiology (ESC) Working Group on Grown-up Congenital heart disease, endorsed by HRS, PACES, APHRS, and SOLAECE. Europace. 2018;20(11):1719–1753. https://doi.org/10.1093/europace/eux380

8. Bessière F., Waldmann V., Combes N. et al. Ventricular arrhythmias in adults with congenital heart disease, Part II: JACC State-of-the-Art Review. J. Am. Coll. Cardiol. 2023;82(11):1121–1130. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2023.06.036

9. Walsh E.P. Interventional electrophysiology in patients with congenital heart disease. Circulation. 2007;115(25):3224–3234. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.106.655753

10. Janousek J., Paul T., Luhmer I. et al. Atrial baffle procedures for complete transposition of the great arteries: natural course of sinus node dysfunction and risk factors for dysrhythmias and sudden death. Z. Kardiol. 1994;83(12):933–938. PMID: 7846933

11. Kammeraad J.A., van Deurzen C.H., Sreeram N. et al. Predictors of sudden cardiac death after Mustard or Senning repair for transposition of the great arteries. J. Am. Coll. Cardiol. 2004;44:1095–1102. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2004.05.073

12. Рубцов П.П., Бокерия Л.А. Эпидемиология аритмий у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Анналы аритмологии. 2021;18(4):223–229. https://doi.org/10.15275/annaritmol.2021.4.3

13. Das B.B. Novel therapies for right ventricular failure. Curr. Cardiol. Rep. 2025:27:26. https://doi.org/10.1007/s11886-024-02157-9

14. Kral Kollars C.A., Gelehrter S., Bove E.L., Ensing G. Effects of morphologic left ventricular pressure on right ventricular geometry and tricuspid valve regurgitation in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Am. J. Cardiol. 2010;105:735–739. https://doi.org/10.1016/j.amjcard.2009.10.066

15. Голухова Е.З., Александрова С.А., Бердибеков Б.Ш. Прогностическая роль количественной оценки миокардиального фиброза по данным магнитно-резонансной томографии с отсроченным контрастированием при неишемических дилатационных кардиомиопатиях: систематический обзор и метаанализ. Российский кардиологический журнал. 2021;26(12):4776. https://doi.org/10.15829/1560-4071-2021-4776

16. Ladouceur M., Baron S., Nivet-Antoine V. et al. Role of myocardial collagen degradation and fibrosis in right ventricle dysfunction in transposition of the great arteries after atrial switch. Int. J. Cardiol. 2018;258:76–82. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.01.100

17. Broberg C.S., Valente A.M., Huang J. et al. Myocardial fibrosis and its relation to adverse outcome in transposition of the great arteries with a systemic right ventricle. Int. J. Cardiol. 2018;271:60–65. https://doi.org/10.1016/j.ijcard.2018.04.089

18. Khairy P. Sudden cardiac death in transposition of the great arteries with a Mustard or Senning baffle: the myocardial ischemia hypothesis. Curr Opin Cardiol. 2017;32:101–107. https://doi.org/10.1097/HCO.0000000000000353

19. Hauser M., Bengel F.M., Hager A. et al. Impaired myocardial blood flow and coronary flow reserve of the anatomical right systemic ventricle in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Heart. 2003;89(10):1231–1235. https://doi.org/10.1136/heart.89.10.1231

20. Hauser M., Meierhofer C., Schwaiger M. et al. Myocardial blood flow in patients with transposition of the great arteries – risk factor for dysfunction of the morphologic systemic right ventricle late after atrial repair. Circ. J. 2015;79(2):425–431. https://doi.org/10.1253/circj.CJ-14-0716

21. Hornung T.S., Bernard E.J., Jaeggi E.T. et al. Myocardial perfusion defects and associated systemic ventricular dysfunction in congenitally corrected transposition of the great arteries. Heart. 1998;80(4):322–326. https://doi.org/10.1136/hrt.80.4.322

22. Dobson R., Danton M., Nicola W., Hamish W. The natural and unnatural history of the systemic right ventricle in adult survivors. J. Thorac. Cardiovasc. Surg. 2013;145:1493–1501; discussion 1501. https://doi.org/10.1016/j.jtcvs.2013.02.030

23. Connelly M.S., Liu P.P., Williams W.G. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries in the adult: functional status and complications. J. Am. Coll. Cardiol. 1996;27(5):1238–1243. https://doi.org/10.1016/0735-1097(95)00567-6

24. Scherptong R.W., Vliegen H.W., Winter M.M. et al. Tricuspid valve surgery in adults with a dysfunctional systemic right ventricle: repair or replace? Circulation. 2009;119:1467–1472. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.805135

25. Минаев А.В., Мироненко М.Ю., Донцова В.И. и др. Эхокардиографическая оценка систолической и диастолической функций системного желудочка у взрослых пациентов с врожденными пороками сердца. Сердечно-сосудистые заболевания. Бюллетень НЦССХ им. А.Н. Бакулева РАМН. 2019;20(9–10):744–751. https://doi.org/10.24022/1810-0694-2019-20-9-10-744-751

26. Presbitero P., Somerville J., Rabajoli F. et al. Corrected transposition of the great arteries without associated defects in adult patients: clinical profile and follow up. Br. Heart J. 1995;74(1):57–59. https://doi.org/10.1136/hrt.74.1.57

27. Prieto L.R., Hordof A.J., Secic M. et al. Progressive tricuspid valve disease in patients with congenitally corrected transposition of the great arteries. Circulation. 1998;98(10):997–1005. https://doi.org/10.1161/01.cir.98.10.997

28. Mongeon F.P., Connolly H.M., Dearani J.A. et al. Congenitally corrected transposition of the great arteries ventricular function at the time of systemic atrioventricular valve replacement predicts long-term ventricular function. J Am Coll Cardiol. 2011;57:2008–2017. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2010.11.021

29. Данилов Т.Ю., Минаев А.В., Малинкин И.А., Землянская И.В. Протезирование обоих атриовентрикулярных клапанов у взрослой пациентки с корригированной транспозицией магистральных сосудов и исходно декомпенсированной хронической сердечной недостаточностью со сниженной фракцией выброса. Грудная и сердечно-сосудистая хирургия. 2023;65(1):101–105. https://doi.org/10.24022/0236-2791-2023-65-1-101-105

30. Furuta A., Shinkawa T., Okugi S. et al. Tricuspid valve replacement provides better long-term survival and tricuspid valve function than repair in patients with systemic right ventricle. JTCVS Open. 2023;15:382–393. https://doi.org/10.1016/j.xjon.2023.06.013

31. Scherptong R.W., Vliegen H.W., Winter M.M. et al. Tricuspid valve surgery in adults with a dysfunctional systemic right ventricle: repair or replace? Circulation. 2009;119(11):1467–1472. https://doi.org/10.1161/CIRCULATIONAHA.108.805135

32. Khairy P., Harris L., Landzberg M.J. et al. Sudden death and defibrillators in transposition of the great arteries with intraatrial baffles: a multicenter study. Circ. Arrhythm. Electrophysiol. 2008;1(4):250–257. https://doi.org/10.1161/CIRCEP.108.776120

33. Khairy P. Sudden cardiac death in adults with transposition of the great arteries and systemic right ventricles: preventing (night) MAREs. Eur. Heart J. 2022;43(28):2695–2697. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac228

34. Chiriac A., Giardi D., Cheema K.P. et al. Atrial arrhythmia predicts late events and mortality in patients with D-transposition of the great arteries and atrial switch repair. Int. J. Cardiol. Congenit. Heart Dis. 2024;15:100491. https://doi.org/10.1016/j.ijcchd.2023.100491

35. Krause U., Teubener S.T., Müller M.J. et al. Fate After the Mustard Procedure for d-Transposition of the Great Arteries: Impact of Age, Complexity, and Atrial Tachyarrhythmias: A Single Center Experience. Pediatr. Cardiol. 2023;44(8):1746–1753. https://doi.org/10.1007/s00246-023-03241-7

36. Аванесян Г.А., Ковалев С.А., Филатов А.Г. Патофизиология нарушений ритма после операций Мастарда или Сеннинга. Анналы аритмологии. 2023;20(1):4–14. https://doi.org/10.15275/annaritmol.2023.1.1

37. Nartowicz S.A., Jakielska E., Ciepłucha A. et al. Clinical factors affecting survival in patients with D-transposition of the great arteries after atrial switch repair: A meta-analysis. Kardiol. Pol. 2023;81(1):38–47. https://doi.org/10.33963/KP.a2022.0209

38. Сокольская М.А., Шварц В.А., Хугаева Э.А., Бокерия О.Л. Потребность и заинтересованность пациентов с кардиохирургической патологией в дистанционном динамическом наблюдении с помощью интернет-сервисов. Здравоохранение Российской Федерации. 2021;65(3):222–229. (In Russ.). https://doi.org/10.47470/0044-197X-2021-65-3-222-229

39. Vehmeijer J.T., Koyak Z., Zwinderman A.H. et al. PREVENTION-ACHD: PRospEctiVE study on implaNTable cardioverter-defibrillator therapy and suddeN cardiac death in Adults with Congenital Heart Disease; Rationale and Design. Neth. Heart J. 2019;27(10):474–479. https://doi.org/10.1007/s12471-019-1297-3

40. Ladouceur M., Van De Bruaene A., Kauling R. et al. A new score for life-threatening ventricular arrhythmias and sudden cardiac death in adults with transposition of the great arteries and a systemic right ventricle. Eur. Heart J. 2022;43(28):2685–2694. https://doi.org/10.1093/eurheartj/ehac288

41. Bessière F., Waldmann V., Combes N. et al. Ventricular Arrhythmias in Adults With Congenital Heart Disease, Part II: JACC State-of-the-Art Review. J. Am. Coll. Cardiol. 2023;82(11):1121–1130. https://doi.org/10.1016/j.jacc.2023.06.036

42. Al-Khatib S.M., Stevenson W.G., Ackerman M.J. et al. 2017 AHA/ ACC/HRS Guideline for Management of Patients With Ventricular Arrhythmias and the Prevention of Sudden Cardiac Death: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2018;138(13):e272–e391. https://doi.org/10.1161/CIR.0000000000000549